ماذا حدث لمرض جنون البقر؟

أحد أكثر الأمراض المرعبة الوجودية التي تم اكتشافها على الإطلاق هو مرض جنون البقر، وهو مرض قاتل ينتشر فيه البريون ظهر في الحيوانات في الثمانينيات وقتل أكثر من 200 شخص خلال ذروة تفشي المرض في أواخر التسعينيات. لا نسمع كثيرًا عن جنون البقر اليوم، لكن التهديد لا يزال يلوح في الأفق. إليكم ما حدث لهذه الجرثومة الكابوسية.

في عام 1986، المزارعين في المملكة المتحدة بدأ للإبلاغ عن سلوك غريب بين بعض أبقارهم. واجهت الأبقار المصابة صعوبة في المشي والنهوض. كما بدأوا يتصرفون بشكل متزايد بتوتر وعنيف في بعض الأحيان (ومن هنا جاء لقب “المجنون”). وفي غضون بضعة أسابيع إلى أشهر من ظهور هذه الأعراض، تموت الأبقار. وكشفت عمليات التشريح اللاحقة أن أدمغتهم تحتوي على نمط مميز من الدمار، يتميز بوجود “ثقوب” صغيرة تجعل الدماغ يبدو إسفنجيًا تحت المجهر. وسرعان ما أصبح للمرض اسم رسمي: اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري، أو مرض جنون البقر. لاحظ العديد من الخبراء في وقت مبكر كيف أن مرض جنون البقر يشبه إلى حد كبير مرض قاتل معروف في الأغنام والماعز، يسمى سكرابي.

واستمرت الماشية المجنونة والميتة في التراكم في المملكة المتحدة، وسرعان ما حظرت دول مثل الولايات المتحدة استيراد اللحوم البريطانية. كما اتخذت حكومة المملكة المتحدة خطوات للحد من الوباء، إعدام ملايين الماشية يعتبرون معرضين للخطر، على الرغم من أن المسؤولين أنكروا لسنوات أن مرض جنون البقر يشكل أي تهديد للناس. ومع ذلك، في عام 1995، أصبح ستيفن تشرشل، المقيم في المملكة المتحدة، البالغ من العمر 19 عامًا، أول حالة معروفة ثم وفاة فيما بعد لما أصبح يُعرف في النهاية بمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD) – جنون البقر البشري.

كان السبب وراء مرض جنون البقر، والسكرابي، ومرض كروتزفيلد جاكوب vCJD لا يشبه أي عامل مسبب للمرض شوهد من قبل: بروتين يشبه الزومبي، أو البريون. تحمل الثدييات بشكل طبيعي شكلاً غير ضار من بروتين البريون، على الرغم من أننا حتى يومنا هذا غير متأكدين من وظيفته. لكن بروتينات البريون يمكن أن تتحول إلى نسخة غير مطوية، بحيث تحول البريونات الطبيعية إلى المزيد من نفسها. وبمرور الوقت، يؤدي التراكم المتسارع لهذه البروتينات المارقة إلى تدمير الدماغ. قد يستغرق الأمر سنوات إلى عقود حتى تظهر أعراض مثل تداخل الكلام، وفقدان التنسيق، والخرف، ولكن بمجرد ظهورها، يتبعها الموت حتماً.

لقد عرفنا عن بعض أمراض البريونات مثل مرض سكرابي منذ أكثر من قرن، حتى لو لم يكن العلماء في ذلك الوقت قد اكتشفوا أن البريونات تسببها. عادة، تظهر هذه الأمراض تلقائيًا أو من خلال طفرات موروثة تجعل البريونات لدينا عرضة للخلل في الطي. أمراض مثل كورو في البشر علمتنا أيضًا أن البريونات يمكن أن تنتقل في ظل ظروف معينة، مع انتشار مرض كورو بشكل سيء السمعة من خلال أكل لحوم البشر لأفراد الأسرة المتوفين وأدمغتهم بين شعب بابوا غينيا الجديدة. لكن الذعر من مرض جنون البقر أثبت أن البريونات الموجودة في الحيوان قد تؤدي في بعض الأحيان إلى إثارة المرض في أنواع أخرى تمامًا – ولكن ليس بسهولة في هذه الحالة.

انتشرت حالات تفشي مرض جنون البقر الأصلية على نطاق واسع بسبب ممارسات الصناعة التي كانت شائعة بشكل خاص في المملكة المتحدة. وبفضل ارتفاع تكاليف فول الصويا في المنطقة، قام العديد من المزارعين بإطعام أبقارهم علفًا أقل تكلفة يمكن أن يحتوي على بقايا الماشية الأخرى، بما في ذلك الأغنام والأبقار المصابة. ثم أصيب الناس بالعدوى عن طريق تناول اللحوم الملوثة بأنسجة المخ والحبل الشوكي الملوثة من الأبقار المصابة بمرض جنون البقر. وقد تم دعم سلاسل النقل هذه بحقيقة أن البريونات مقاومة بشكل طبيعي لمعظم أشكال إزالة التلوث الروتينية.

ولكن لحسن الحظ، كان فول الصويا والأعلاف الأخرى رخيصًا جدًا في أماكن أخرى، بما في ذلك الولايات المتحدة، مما يعني أن هذه الطريقة لم تصبح شائعة في جميع أنحاء العالم. وبحلول منتصف التسعينيات، حظرت المملكة المتحدة هذه الممارسة رسميًا، كما فعلت معظم الدول الأخرى في نهاية المطاف. وقد وثقت المملكة المتحدة حوالي 180 ألف حالة من حالات مرض جنون البقر خلال السنوات القليلة الأولى من انتشار الوباء، ولكن لم تبلغ أي دولة أخرى عن مثل هذه الفاشيات الكبيرة (بعض العلماء جادل ومع ذلك، شهدت دول مثل فرنسا حالات أكثر بكثير مما تم الإبلاغ عنه). وحتى داخل المملكة المتحدة، سرعان ما انخفضت حالات مرض جنون البقر السنوية إلى الهاوية.

ومع ذلك، ربما تكون الملايين من الماشية المصابة بمرض جنون البقر قد دخلت إلى الإمدادات الغذائية قبل التعرف على الوباء واحتوائه. ويخشى العديد من العلماء القنبلة الموقوتة المحتملة لحالات مرض كروتزفيلد جاكوب الجديدة في البشر والتي قد تنفجر في غضون بضع سنوات. لكننا حالفنا الحظ. حتى الآن، تم الإبلاغ عن حوالي 230 حالة فقط من حالات مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في اثنتي عشرة دولة، معظمها من المملكة المتحدة، مع ذروة الحالات الجديدة السنوية في عام 1999.

ستظهر الأبحاث لاحقًا أن خطر إصابتنا بمرض كروتزفيلد جاكوب vCJD من لحم البقر المصاب يتأثر بشكل كبير علم الوراثة لدينامع وجود نسبة صغيرة فقط من الأشخاص يحملون نسخة معينة من جين بروتين البريون الذي يجعلهم عرضة للخطر بشكل خاص. وبقدر ما هي مخيفة ومميتة عالميًا، فإن أمراض البريون من أي نوع لدى البشر تظل نادرة جدًا.

هذا لا يعني أن تفشي مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب vCJD لم يكن شيئًا مهمًا. أدى ظهور مرض جنون البقر إلى تغيير ممارسات صناعة اللحوم إلى الأبد، ومن المؤكد تقريبًا إلى الأفضل (أخرى تدابير واسعة النطاق بما في ذلك حظر استخدام أنسجة دماغ البقر والحبل الشوكي لتغذية البشر على الإطلاق). ولهذا السبب أيضًا تم منع الأشخاص من التبرع بالدم إذا أمضوا وقتًا في المملكة المتحدة والبلدان المجاورة خلال الثمانينيات والتسعينيات (من المحتمل أن تكون العديد من حالات مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير ناجمة عن نقل الدم)، على الرغم من أن دولًا مثل الولايات المتحدة نحن و كندا بدأنا الآن في رفع هذا الحظر. وبينما تم اكتشاف البريونات قبل الأزمة مباشرة، غذت وسائل الإعلام والاهتمام العام الكثير من التمويل لفك رموز هذه العوامل الغامضة للمرض.

ما زلنا نكتشف أشياء جديدة حول البريونات، بما في ذلك الأصول المحتملة لتفشي مرض جنون البقر الأولي (ربما كان كذلك) غنم على طول). والمعرفة التي اكتسبناها من دراستها ساعدت العلماء على فهم أفضل لحالات التنكس العصبي مثل مرض الزهايمر ومرض باركنسون. بل إن بعض العلماء، ومن بينهم أحد الحائزين على جائزة نوبل والذي اكتشف البريونات، يجادلون بذلك ينبغي اعتبار مرض الزهايمر والأمراض المشابهة فرعًا خاصًا بها من مرض البريون.

وبينما هُزمت البقرة المجنونة، فإنها لم تختف. تمامًا مثل البشر ومرض كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي، تمتلك الأبقار نسختها المتفرقة من مرض جنون البقر والتي نادرًا ما تظهر من العدم. ولا تزال البلدان حتى اليوم مضطرة إلى القيام بذلك تقرير واحتواء بقوة حالة عرضية من هذا النموذج. هناك أيضًا احتمال غير مرجح ولكنه حقيقي أن تظهر الحالات المتأخرة من مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في نهاية المطاف لدى الأشخاص الذين لديهم تركيبة وراثية مختلفة عن الضحايا الأصليين، أو أن يتم اكتشاف مصادر أخرى غير متوقعة لمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير. في عام 2018، على سبيل المثال، الأطباء في نيويورك ذكرت حالة محتملة لمرض كروتزفيلد جاكوب المتغير الناجم عن لحم السنجاب (ومع ذلك، فقد تم اكتشافها من خارج خبراء البريون) متشكك عن الرابط). وتوجد أيضًا طرق أخرى نادرة لانتقال البريون، مثل حوادث الإبرة في المختبر.

تظل البريونات تشكل تهديدًا مهمًا للصحة العامة في الحيوانات الأخرى أيضًا. وفي الغزلان والموظ والأيائل، يمكن أن تسبب مرض الهزال المزمن، الذي تم اكتشافه لأول مرة في الستينيات. وعلى الرغم من الانتشار العام لا يزال معدل الإصابة بمرض الهزال المزمن في الولايات المتحدة منخفضًا، ويمكن أن يتسبب في تفشي المرض على نطاق واسع الغزلان المستزرعة، وهناك أدلة على أن المرض سيستمر في التوسع والوصول إلى مناطق جديدة من البلاد (على عكس مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب، يبدو أن بريونات مرض الهزال المزمن تنتشر بسهولة أكبر بين الغزلان). حتى الآن، لا يوجد أدلة دامغة أن مرض الهزال المزمن يمكن أن يصيب البشر ويمرضهم – في الوقت الحالي على الأقل.